这个病知道的人太少！很多患者确诊前就去世了

俊男 · 发表于 2016-11-1 12:19:15

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　　(健康时报记者王月明)发烧、肝脾肿大、全血细胞减少……”看到这些症状很多人第一反应是白血病，但做了骨髓穿刺，发现并不是，但是又不知道是什幺病，辗转于各大医院求医，往往到最后，钱没少花，人却也没留住。北京京都儿童医院血液肿瘤中心主任孙媛主任医师说，她看到过很多患者走了太多的弯路，最后才确诊为噬血细胞综合征”，如果能早些确诊的话，治疗效果肯定会大不一样。

　　不罕见!有的患者在确诊前就去世了

　　对于血液病，最为人熟知的可能就是白血病了，影视剧里总有涉及，还时不时看到报道。但一说噬血细胞综合征”，知道的人寥寥无几，很多人都表示是第一次听到这幺一个绕口的名字，更别说了解这个病了。

　　北京京都儿童医院血液肿瘤中心主任孙媛介绍说，噬血细胞综合征之前在国内的研究不多，近十几年来才得到了越来越多的重视，虽然很多人对这种病很陌生，但噬血细胞综合征不是罕见疾病，近几年孙媛主任接诊移植的患者就已经不下五十名。但由于目前很多医生对这种病也不甚了解，而且这种病发病很急，导致有很多患者被误诊，或者在确诊之前就去世了，使得疾病数据比较少，给人一种罕见病”的错觉。

　　更凶险!治不对路生存期可能只有两个月

　　噬血细胞综合征属于血液科的急重症，起病急，而且一般发展速度都较快，早期如果无法得到有效治疗很快就会危及生命。跟公众熟知的白血病相比吧，急性白血病如果没有得到有效治疗，生存期大概是半年，而噬血细胞综合征发病后，如果没有得到有效治疗，生存期可能只有一到两个月。但噬血细胞综合征还是属于良性病变，不是恶性肿瘤，如果能得到及时有效的治疗，还是能取得不错的效果，治愈率高于白血病。

　　孙媛主任介绍说，以她的治疗经验，接收移植的患者移植成功率能达到70%，患儿移植成功后也不需要长期服药，在免疫功能恢复后就可以像普通孩子一样生活。所以其实噬血细胞综合征不像想象中那幺可怕，是可以进行治疗的。但是目前国内对该病的认识不够，从医生到患者都有偏差，有的患者家长一听说这个病就自动放弃治疗了，其实是很可惜的，这个病并不是绝症，目前有些医生对于该病的诊治不是很了解，所以建议找噬血细胞综合征专科大夫或者血液科专科大夫进行诊治。

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